先天性外耳道闭锁是一种常见的耳部畸形，表现为外耳道发育不全，常伴有耳廓和中耳畸形，导致传导性耳损，部分病例合并存在内耳畸形和感音神经性耳损。

　　先天性耳道闭锁

　　先天性外耳道闭锁症伴耳廓畸形比单纯外耳道闭锁者多见，且这种病例常伴中耳畸形。单耳比双耳同时患病的几率约大4倍。

　　先天性外耳道闭锁是胎儿期第一和第二鳃弓发育异常导致的畸形。其发病原因尚未完全阐明，遗传和环境因素可能都起一定的作用。

　　外耳道闭锁可以分为四种类型：

　　Ⅰ型特点：外耳道呈弓形，软骨与骨部交界处狭窄，常伴耳廓位置异常或小耳症;除内侧1/3以外，其余外耳道缺如，鼓膜处可仅有骨板、锤、砧骨畸形，但砧骨常仍有关节与镫骨头相连。

　　Ⅱ型表现为外耳道全缺如，锤骨头与砧骨体融合。砧骨长突纤维化。这种病例的耳廓常伴畸形，耳屏常缺如。

　　Ⅲ型则畸形明显，常合并下颌骨发育不全。

　　Ⅳ型为外耳道弧度过大，锤骨头畸形，常与上鼓室壁融合，砧骨畸形明显，镫骨缺如或畸形。

　　临床上主要表现为听力下降，以手术治疗为主，并无固定的术式，应根据解剖变异并遵循鼓室成形的原则，术中见机而行。

　　总的目的是重建传音结构，以提高听力。或是在耳道成形术后安装耳内式助听器以增强听力。对耳廓的畸形可进行耳廓的整形手术。

　　整个听力重建术的手术效果与患耳畸形程度、手术方式、术者经验及术后并发症有关，术前对听力学和影像学检查结果的分析至为重要。

　　如手术效果不佳，患此病者可以验配骨导式助听器帮助听力。

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